不少IgA腎病患者,常在呼吸道或消化道感染以后發(fā)病或出現(xiàn)肉眼血尿,故以往強調(diào)粘膜免疫與IgA腎病的發(fā)病機制相關(guān)。
近年來的研究證實,IgA腎病患者血清中IgAE較正常人顯著增高,腎小球系膜區(qū)沉積的IgA免疫復(fù)合物或多聚IgA為IgAE ,相似于血清型IgA,提示為骨髓源性IgA。
此外研究還發(fā)現(xiàn),IgA腎病患者血清中IgAE的鉸鏈區(qū)存在糖基化缺陷,糖基化位點減少,不易被肝臟清除,導(dǎo)致其與腎小球系膜細胞上的IgAE,F(xiàn)c受體結(jié)合力增強,提示缺陷的IgAE與腎小球系膜細胞與Fc結(jié)合所產(chǎn)生的受體配體效應(yīng),在IgA腎病的發(fā)病機制中起著重要的作用,誘導(dǎo)系膜細胞分泌炎癥因子,活化補體導(dǎo)致IgA腎病的病理改變和臨床癥狀。