骨髓纖維化簡稱髓纖是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重的影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。
本病分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性的病因未明，但繼發(fā)性可見于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤、骨結(jié)核、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒，繼發(fā)性患者均有明確的疾病所致。
骨髓纖維化病因
趙敏蕾副主任醫(yī)師
麗水市中心醫(yī)院 血液科
2018-08-21 1943次
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血?。贿€有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
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韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 14996次
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根?，F(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個(gè)情況都不一樣。
02:17
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 33995次
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骨髓纖維化骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織取代，而嚴(yán)重影響骨髓造血功能的疾病狀態(tài)。根據(jù)病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按照疾病的疾患程度可以分為急性骨髓纖維化和慢性骨髓纖維化。繼發(fā)骨髓纖維化可以骨髓增生性疾病，惡性腫瘤等不同疾病引起。特發(fā)性的骨髓纖維化病理特點(diǎn)是骨髓內(nèi)出現(xiàn)原因不明的纖維組織和骨質(zhì)增生，常常伴有髓外造血，臨床上以慢性型居多，特點(diǎn)為起病緩慢，脾顯著腫大，外周血常見幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞。骨髓涂片呈現(xiàn)骨髓造血組織進(jìn)行性減少或者干抽的現(xiàn)象。繼發(fā)骨髓纖維化的發(fā)病率為十萬人中有0.56到1.3個(gè)人，發(fā)病大多數(shù)見于五十歲以后的人群。男女發(fā)病率是相似的。語音時(shí)長 1:32”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-26 9125次
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骨髓纖維化骨髓增生纖維化這種情況是比較嚴(yán)重的，骨髓纖維化主要是指骨髓造血組織被纖維組織替代，會影響造血功能。一般情況會伴有肝脾等器官的造血病理狀態(tài)，發(fā)病機(jī)制不清楚。對于骨髓纖維化可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性病因目前不清楚。繼發(fā)性骨髓纖維化往往是繼發(fā)有其他的疾病，有可能是繼發(fā)于肌體組織疾病、病毒感染等等這些疾病。此外在臨床上表現(xiàn)為起病緩慢，早期癥狀不明顯，往往隨著疾病的發(fā)展，患者會有多汗、乏力、消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。另外還有可能表現(xiàn)腹脹、腹痛、食欲下降、肝脾腫大、心慌、出汗，再就是有發(fā)熱出血、高尿酸血癥。還有的患者有可能會表現(xiàn)為肝內(nèi)血流阻力增高這類的反應(yīng)，還有可能出現(xiàn)胸骨的壓痛。語音時(shí)長 1:21”
高秋
副主任醫(yī)師宜興市人民醫(yī)院
2018-11-11 15565次
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骨髓纖維化病因是什么骨髓纖維化的病因有以下幾點(diǎn)1、化學(xué)溶劑，長期接觸苯、四氯化碳等有機(jī)溶劑。2、電離輻射。3、感染 4、腫瘤，除慢粒外，多毛細(xì)胞白血病、急性白血病等造血系統(tǒng)惡性腫瘤常伴繼發(fā)性骨髓纖維化，在白血病前期骨髓增生異常階段已可發(fā)生骨髓纖維化。意見：平時(shí)要嚴(yán)格注意的飲食與環(huán)境，不要大意。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-29 1603次
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骨髓纖維化什么癥狀骨髓纖維化的患者會出現(xiàn)肝臟和脾臟的腫大，而且基本上每一個(gè)骨髓纖維化的患者都會出現(xiàn)這兩個(gè)癥狀。一般來說，脾臟腫大的患者都會感覺到自己的腹部脹脹的，而且伴隨著一定的壓迫感，但是當(dāng)用力按壓的時(shí)候，是不會有壓痛的癥狀的骨髓纖維化還會產(chǎn)生全身性的癥狀表現(xiàn)。大多數(shù)骨髓纖維化的病人都會出現(xiàn)全身乏力，怕熱，汗液變多等癥狀，由于食欲的減退，在后期也會變得十分的消瘦，體重下降的會很快。另外，還會有出血現(xiàn)象的產(chǎn)生。在早期的時(shí)候是出現(xiàn)血小板升高的癥狀，不出血，但是在后期的話，血小板的數(shù)量會減少，同時(shí)皮膚表面會出現(xiàn)紫癜或者是瘀斑的現(xiàn)象，可能還有流鼻血的癥狀。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2019-01-17 2601次
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骨髓纖維化嚴(yán)重嗎骨髓纖維化一般比較嚴(yán)重。骨髓纖維化通常包括原發(fā)性的骨髓纖維化和繼發(fā)性的骨髓纖維化等，無論是原發(fā)性的骨髓纖維化，還是繼發(fā)性的骨髓纖維化，一般是比較嚴(yán)重的情況，是一種嚴(yán)重的血液系統(tǒng)惡性疾病，患者患有骨髓纖維化以后，通常會影響骨髓的造血功能，患者可能出現(xiàn)造血衰竭的情況，患者會出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的臨床癥狀，還
費(fèi)琦
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
2022-08-11 344次
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骨髓纖維化如何保養(yǎng)第一，患者應(yīng)該做好心理護(hù)理，保持心情舒暢，需要減輕患者緊張、焦慮、煩躁的不良情緒。同時(shí)家屬也應(yīng)該體諒患者，并全方位的對患者進(jìn)行照顧。第二，如果患者有明顯出血的癥狀發(fā)生時(shí)，應(yīng)該立刻臥床休息，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行干預(yù)治療，待出血得到控制從而停止以后，再逐漸增加活動。所以，對于容易出血的患者，平時(shí)必須要多加
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心
2018-12-27 2883次
