先天性膽道畸形主要分為兩大類(lèi):一類(lèi)是膽總管囊腫,一類(lèi)是膽道閉鎖。
關(guān)于膽總管囊腫,大多數(shù)患兒沒(méi)有癥狀,多于偶然體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。它的主要表現(xiàn)是膽管擴(kuò)張,它的主要是處理,是發(fā)現(xiàn)之后早期手術(shù)治療,它的手術(shù)為肝總管空腸吻合。一般來(lái)說(shuō),膽總管囊腫預(yù)后良好,手術(shù)之后幾乎不影響患兒的正常生長(zhǎng)和發(fā)育。
對(duì)于膽道閉鎖,手術(shù)效果相對(duì)來(lái)說(shuō)比較差,近期有效率為80%,遠(yuǎn)期有效率為20%,也就是說(shuō)患兒能活到正常成人的概率不到20%,最終根治需要肝移植。