目前尚無(wú)任何方法可以阻止常染色體顯性遺傳性多囊腎疾病的發(fā)展,早期發(fā)現(xiàn),防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展,及時(shí)正確的治療已出現(xiàn)的并發(fā)癥至關(guān)重要。
第一,一般治療,大多數(shù)不必改變生活方式和限制活動(dòng),注意防止腹部損傷,以免發(fā)生囊腫破裂。當(dāng)處于尿毒癥時(shí),應(yīng)按照相應(yīng)的方法處理。
第二,囊腫去頂減壓術(shù)。囊腫減壓必須徹底,不放棄小囊腫和生成囊腫的減壓,雙側(cè)均應(yīng)當(dāng)手術(shù)。一般雙側(cè)手術(shù)的間隔時(shí)間為半年以上,晚期如已經(jīng)發(fā)生腎功能損害,處于氮質(zhì)血癥或尿毒癥期,減壓已無(wú)意義,手術(shù)打擊反而會(huì)加重病情。
第三,中藥,可使用溫陽(yáng)、益腎、健脾、利水的方法。
第四,透析與移植。進(jìn)入終末期腎衰竭時(shí)應(yīng)當(dāng)考慮透析,首選血液透析,也可以考慮腎移植。
第五,血尿的治療。出現(xiàn)血尿時(shí)盡快查明原因,減少活動(dòng),臥床休息,已透析或即將透析的患者,如反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重而無(wú)法控制的血尿,可以考慮經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈栓塞。
第六,感染。使用有效的抗生素。
第七,合并上尿路結(jié)石。應(yīng)當(dāng)根據(jù)結(jié)石的部位和大小,按尿路結(jié)石處理。
第八,高血壓。腎缺血和腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)激活,是發(fā)生高血壓的主要原因,因此應(yīng)選擇降壓藥物治療。