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家族性肺動(dòng)脈高壓的病理以及病理生理機(jī)制

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醫(yī)生主講實(shí)錄

IPH和FPH在組織學(xué)病理改變上也基本相似,病變部位主要是肺循環(huán)中小動(dòng)脈和細(xì)小動(dòng)脈,特征性改變包括內(nèi)膜內(nèi)皮細(xì)胞的增生、血管平滑肌細(xì)胞增生所導(dǎo)致的肺及肺小動(dòng)脈中層的增厚,原位血栓的形成,以及內(nèi)皮細(xì)胞的血管增生性同樣改變等。

正常情況下肺循環(huán)是一種高容量、低壓力以及阻力的系統(tǒng),上述病理改變使肺動(dòng)脈的壓力和肺血管阻力不斷增加,最終可能會(huì)導(dǎo)致右心衰竭,甚至是死亡。

以上內(nèi)容僅供參考

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