先天性巨結(jié)腸,又稱為希爾施普龍病或者腸道無神經(jīng)節(jié)細胞癥。
它是由于腸道內(nèi)源性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙引發(fā)的綜合征,其特點為機間和黏膜下神經(jīng)節(jié)細胞缺如,由于病變腸段的節(jié)細胞缺如,使該腸管失去正常的蠕動功能,而產(chǎn)生梗阻,導致近段結(jié)腸被動性的擴張肥厚。
該病發(fā)病率約為五千分之一,男性發(fā)病率是女性的四倍,居先天性消化道畸形的第二位,病因復雜,手術(shù)后并發(fā)癥多,因此受到國內(nèi)外普遍重視。
根據(jù)病變腸管的長度,先天性巨結(jié)腸,又可以分為超短段型,短段型,長段型,全結(jié)腸型以及全長型。