Brugada綜合征是由于編碼心肌離子通道的基因突變,引起離子通道功能異常導(dǎo)致的綜合征。其臨床表現(xiàn)v1到v3導(dǎo)聯(lián)st段抬高,v1到v3導(dǎo)聯(lián)st段而多變,心臟結(jié)構(gòu)無(wú)明顯異常,多形性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)和暈厥反復(fù)發(fā)作,以及心臟性猝死為特征。
其診斷標(biāo)準(zhǔn):無(wú)論是否應(yīng)用鈉通道阻斷劑,大于一個(gè)右胸導(dǎo)聯(lián)v1到v3出現(xiàn)1型st段抬高,并且伴以下情形之一:
①記錄到室性心律失常,多形性心動(dòng)過(guò)速,電生理檢查可誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速或室顫。
②家族史(心臟性猝死的家族史,尤其小于45歲,家族成員中有穹窿樣改變的心電圖表現(xiàn))。
③具有相關(guān)癥狀(暈厥或夜間極度呼吸困難)。
④除外其他引起心電圖異常的因素。