顯微鏡下多血管炎是獨立的系統(tǒng)性血管炎,是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎。可以侵犯肺臟、腎臟、皮膚等臟器的小動脈、微動脈、毛細(xì)血管和小靜脈。該病的病因及發(fā)病機制不是很明確,考慮與患者的免疫異常、遺傳因素、環(huán)境因素、感染等有關(guān)。主要累及上述系統(tǒng)之后可以表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎、肺毛細(xì)血管炎累及腎臟可出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型。
另外,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性可以是該病的重要診斷依據(jù),其中60%到80%的患者呈現(xiàn)陽性,其胸部的影像學(xué)表現(xiàn)為早期可發(fā)現(xiàn)無特征性的雙側(cè)不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀片狀影或小泡狀的浸潤影,肺空洞比較少見。中晚期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化的改變。