陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,簡(jiǎn)稱PNH,是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿,可伴全血細(xì)胞減少,感染和血栓形成,本病雖少見(jiàn),但近年來(lái)有增多趨勢(shì):
本病無(wú)特效治療,主要為對(duì)癥及支持療法:
1,去除或避免誘發(fā)因素。
2,控制溶血發(fā)生。
3,促進(jìn)血細(xì)胞生成。
4,補(bǔ)充相對(duì)缺乏的造血物質(zhì)。
5,輸洗滌紅細(xì)胞懸液。
6,骨髓移植。