先天性淋巴水腫又稱Milroy病,為先天性淺表淋巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷的疾病,臨床上少見(jiàn),原因一般有以下三種可能:
一、肢體真皮和皮下組織淋巴干發(fā)育缺陷或缺如。
二、皮下淋巴干發(fā)育不良,只有很稀少和纖細(xì)的淋巴管,不與深部淋巴管交通。
三、皮下淺表淋巴管異常增生和曲張,缺乏瓣膜導(dǎo)致淋巴液不能回流。
臨床表現(xiàn):先天性淋巴水腫常發(fā)生在一側(cè)下肢或陰囊,有的見(jiàn)于上肢,小兒出生時(shí)表現(xiàn)一側(cè)肢體腫脹,范圍廣泛可延及整個(gè)肢體,也可只局限在足背和手背,但很少侵及足底和手掌。初期腫脹的肢體皮膚較正常,呈非指凹性水腫,隨年齡增長(zhǎng),皮下組織受淋巴液刺激發(fā)生纖維性變。患肢皮膚變粗糙、角化及增厚變硬。嚴(yán)重時(shí)可長(zhǎng)出多個(gè)皮膚疣,患肢容易感染,反復(fù)發(fā)生淋巴管炎和蜂窩織炎,使肢體病變加重,周徑比健側(cè)粗兩倍,但不影響骨骼發(fā)育。