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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個(gè)葡萄糖分子聚集而成的物質(zhì)，它一般特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟里，稱之為肝糖原。一般我們?cè)诔粤耸澄镏?，食物在體內(nèi)被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類的物質(zhì)會(huì)聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲(chǔ)存起來，起到能量儲(chǔ)存的作用。當(dāng)我們身體需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成葡萄糖入血，從而滿足我們身體對(duì)于能量的需求。

  

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  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 12124次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多個(gè)葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特異性的儲(chǔ)存在我們的肝臟中，主要起到能量儲(chǔ)存的作用。一般情況下，食物進(jìn)入我們的胃腸道之后，就會(huì)被分解成為葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。這些葡萄糖就會(huì)聚合成為肝糖原，儲(chǔ)存在肝臟中，當(dāng)體內(nèi)需要能量的時(shí)候，肝糖原就會(huì)分解成為葡萄糖分子，然后釋放入血，提供身體的正常需要。肝糖原主要起到在肝臟進(jìn)行能量儲(chǔ)備的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的調(diào)控，比如胰島素或者胰高血糖素等等。如果患者體內(nèi)這些激素的水平異常，就會(huì)引起肝糖原以及血糖水平的變化，就容易出現(xiàn)糖尿病。

  

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  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2021-02-01 7379次

• 什么是糖原貯積病
  糖原貯積病是少見的一組常染色體隱性遺傳性疾病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發(fā)生障礙，糖原大量沉積于組織中而致病。糖原貯積病有多種類型，其中有以肝臟病變?yōu)橹鞯念愋?，有以肌肉組織受損為主的類型。最嚴(yán)重的糖原貯積病是糖原貯積病二型，可在一歲以內(nèi)發(fā)病，避免運(yùn)動(dòng)可使其癥狀消退。糖原貯積病主要表現(xiàn)為肝大、低血糖、肌肉萎縮、肌張力低下、運(yùn)動(dòng)障礙等。應(yīng)該根據(jù)不同類型的糖原貯積病給予不同的處理。有些類型患者表現(xiàn)為空腹低血糖、肝大、身材矮小、肥胖、血脂代謝異常，尿酸增高等。有些類型的糖原貯積病主要表現(xiàn)肌無力，肌肉萎縮，運(yùn)動(dòng)障礙。因此需要給予如下處理，比如要防止低血糖發(fā)生，要教育患者少量多餐飲食，給予高蛋白飲食，要限制脂肪和總熱量的攝入，并且同時(shí)預(yù)防低血糖的發(fā)生，可以每兩到三小時(shí)進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食一次。如果有乳酸高應(yīng)服用碳酸氫鈉。如果有高尿酸血癥應(yīng)禁止嘌呤類食物的攝入。
  語音時(shí)長 02:14”
  王玲玲 副主任醫(yī)師華潤武鋼總醫(yī)院

  2019-05-04 4309次

• V型糖原貯積病
  v型糖原貯積病也叫做McArdle病，它在1951年的時(shí)候McArdle學(xué)者首次發(fā)現(xiàn)的，所以以他的名字命名。這個(gè)疾病是由于肌肉當(dāng)中糖原磷酸化酶的缺陷所導(dǎo)致的，當(dāng)然也是屬于一種基因方面的改變，它是常染色體隱性遺傳疾病，會(huì)有半數(shù)的病人有家族史。臨床上一般僅僅有骨骼肌受累等癥狀，一般會(huì)在青少年發(fā)病，以體力活動(dòng)能力降低和肌肉疼痛性痙攣為臨床特征。患者在提重物、快跑、上樓等中重度運(yùn)動(dòng)的時(shí)候，可以誘發(fā)肌肉的痙攣。休息的時(shí)候可以癥狀減輕，大約有一半的患者在運(yùn)動(dòng)之后，會(huì)出現(xiàn)紅葡萄酒樣的尿液改變，主要是由于尿液當(dāng)中有肌紅蛋白，患者沒有肝臟心臟或代謝紊亂的表現(xiàn)。治療上以避免劇烈運(yùn)動(dòng)和疲勞為主，減少肌紅蛋白尿發(fā)作，高蛋白飲食可以幫助病情緩解。
  語音時(shí)長 1:31”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-11-13 2174次

• 什么是糖原累積癥
  病情分析：糖原累積癥是一種非常少見的常染色體隱性遺傳病?；加刑窃鄯e癥的患者，由于不能夠正常的代謝糖原，所以糖原出現(xiàn)合成或者分解代謝障礙，這樣的患者有可能會(huì)出現(xiàn)肝臟腫大、低血糖、肌肉萎縮、肌力下降，有可能會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。意見建議：患者要注意長期節(jié)制飲食。還要注意防治低血糖，并積極的預(yù)防感染，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。
  韓猛祥 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2019-06-10 1403次

• 什么是黏多糖貯積癥
  病情分析：黏多糖貯積癥是指人體細(xì)胞的溶酶體內(nèi)降解黏多糖的水解酶，因?yàn)橥蛔兓蛘咂渌蚨霈F(xiàn)活性喪失，導(dǎo)致體內(nèi)的黏多糖不能被降解代謝而貯積在體內(nèi)，繼而引發(fā)的一系列疾病。意見建議：建議黏多糖貯積癥的患者，除了正規(guī)醫(yī)院就診和藥物治療外，還需要適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充硒，以幫助改善胰島素自由基防御系統(tǒng)和內(nèi)分泌細(xì)胞的代謝功能。并且多吃些活血止痛類食物和富含維生素的食物。忌食高鹽食物，以免導(dǎo)致水腫，水鈉潴留而加重病情。
  任冬梅 副主任醫(yī)師中國人民解放軍第88醫(yī)院

  2021-07-22 703次

• 糖原貯積癥是什么病
  糖原貯積癥是由于糖原合成和分解所需的酶有遺傳性缺陷引起的一種疾病。糖原貯積癥主要是由于糖原合成和分解過程中所需的酶基因發(fā)生突變所致，常見的基因突變方式包括點(diǎn)突變、缺失、插入和剪接突變，其中以點(diǎn)突變最為常見。根據(jù)類型可分為糖原貯積病0型、糖原貯積?、裥?、糖原貯積?、蛐?、糖原貯積病Ⅲ型、糖原貯積病Ⅳ型、
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2023-10-17 0次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-01-24 1046次