硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病,此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動(dòng)脈出現(xiàn)退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。
對(duì)于局限性硬皮病,可根據(jù)皮膚局部皮損的表現(xiàn)以及遷延變化的特征來(lái)進(jìn)行初步判斷,實(shí)驗(yàn)室檢查血檢可發(fā)現(xiàn):40%患者出現(xiàn)Scl-70抗體(+),60~80%患者出現(xiàn)抗著絲??贵w(+)。
要注意與其他結(jié)締組織疾病相鑒別,包括:皮肌炎、成人硬腫病、嗜酸性筋膜炎、硬化性萎縮性苔蘚、器官移植導(dǎo)致的抗宿主病、重疊綜合征等。
有些基礎(chǔ)性疾病會(huì)表現(xiàn)出與硬皮病類似的癥狀與體征,包括:糖尿病指/趾硬化癥,復(fù)合性局部疼痛綜合征、反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良、淀粉樣變老年斑、接觸性皮膚硬化、遲發(fā)性皮膚卟啉病、顫動(dòng)綜合征等等。