所謂的原發(fā)孔房缺，我們要講一個概念叫心內(nèi)膜墊。早期的胚胎發(fā)育的時候，有一個心內(nèi)膜墊的組織，它向四周發(fā)育。房間隔發(fā)育的時候，從心內(nèi)膜墊往上長，發(fā)育成為了原發(fā)隔。從這邊往下，長出了繼發(fā)隔。所以在中間，如果心內(nèi)膜墊組織的發(fā)育不完善，它會導(dǎo)致房間隔下面這一部分的缺損，這就叫原發(fā)孔房缺。
它跟繼發(fā)孔房缺的形成原因，在胚胎學(xué)上是不一樣的，相對來說，一般所有的原發(fā)孔房缺，基本上都需要手術(shù)治療。因為它這個組織發(fā)育的過程中，它是跟二尖瓣、三尖瓣，包括周圍傳導(dǎo)束，是在一塊兒緊貼著。
我們?nèi)绻窍胱鼋槿?，可能周圍所有組織都不能碰，所以這種做介入手術(shù)是不可能的，必須做外科手術(shù)矯治。而且在做外科手術(shù)矯治的過程中，還要看一看它合不合并二尖瓣的畸形、三尖瓣畸形。因為這種原發(fā)孔的房缺，因為它是心內(nèi)膜墊組織的發(fā)育不良，它一般都容易合并二尖瓣的前葉裂，二尖瓣的發(fā)育不良，這種都是做手術(shù)時候都要同期修補(bǔ)的。
