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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9701次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因?yàn)樗鶕?jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒(méi)有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時(shí)候，很早的時(shí)候他就會(huì)發(fā)現(xiàn)吃奶費(fèi)勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時(shí)候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時(shí)就診，還有一些比較輕一點(diǎn)的孩子，他可能很小的時(shí)候發(fā)育還可以，但是隨著他長(zhǎng)大一些，他的活動(dòng)量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長(zhǎng)發(fā)育的需要，所以他會(huì)出現(xiàn)隨著長(zhǎng)大，生長(zhǎng)發(fā)育受限，活動(dòng)以后缺氧，我們臨床最常見(jiàn)的一個(gè)現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動(dòng)，活動(dòng)量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動(dòng)以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

  01:52
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2375次

• 法洛四聯(lián)癥的發(fā)病原因有哪些
  法洛四聯(lián)癥的發(fā)病原因就是在懷孕時(shí)期，心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)刻受到了病毒和細(xì)菌的侵襲，比如風(fēng)疹、流行性感冒，或者懷孕期間接觸過(guò)過(guò)量的放射線，患有糖尿病及代謝性紊亂性疾病，或者用了某些藥物引起的子宮缺氧的慢性疾病，也可能會(huì)造成心臟發(fā)育異常。還有一種是遺傳基因，主要是單基因和染色體異常，40%合并有心血管畸形，以室間隔缺損最多見(jiàn)。因此女性在懷孕前期，尤其是在十二周以?xún)?nèi)，避免感冒，不要去人群過(guò)多的地方。如果是新裝修的家，最好不要著急去入住，讓一些甲醛、有害物質(zhì)釋放半年以上再去。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:24”
  董愛(ài)芝 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-12-20 1790次

• 法洛四聯(lián)癥的發(fā)病機(jī)理
  它是一種先天性的心臟畸形病，包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈右位和右心室肥厚，由于肺動(dòng)脈口狹窄血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高。肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室的壓力與左心室壓力相仿，血流經(jīng)過(guò)室間隔缺損發(fā)生雙向分流，右心室的血液大部分進(jìn)入主動(dòng)脈，若肺動(dòng)脈瓣閉鎖則右心室全部血液均進(jìn)入主動(dòng)脈。肺的血供依靠動(dòng)脈導(dǎo)管，由于主動(dòng)脈騎跨在左右心室之上，同時(shí)接受左右心室血液輸送全身，從而導(dǎo)致發(fā)紺，因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行交換的血流量減少，更加加重了發(fā)紺。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:34”
  郭菲 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-07 2431次

• 法洛四聯(lián)癥檢查有哪些
  血常規(guī)檢查可顯示紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見(jiàn)電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現(xiàn)、肺動(dòng)脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動(dòng)圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨；磁共振檢查對(duì)于各種解剖結(jié)構(gòu)異常可進(jìn)一步清晰顯示；心導(dǎo)管檢查對(duì)擬行手術(shù)治療者為必須項(xiàng)目。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-27 1703次

• 法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
  病情分析：法洛四聯(lián)癥包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損，術(shù)主動(dòng)脈期跨、右心室肥厚，是一種先天性心臟病疾病的發(fā)生和遺傳因素，以及母孕期暴露因素有關(guān)，會(huì)引起血液動(dòng)力學(xué)變化，導(dǎo)致出現(xiàn)呼吸困難，進(jìn)行性發(fā)紺的癥狀，還會(huì)有發(fā)育遲緩，蹲踞姿態(tài)，病情嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致死亡。意見(jiàn)建議：如果確診的情況下，建議及早的進(jìn)行治療，一般以手術(shù)治療為主。日常生活中要注意勞逸結(jié)合，避免情緒過(guò)度緊張、激動(dòng)。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-08-13 1101次

• 法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點(diǎn)
  一、有可能會(huì)出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會(huì)出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關(guān)節(jié)粗大。第二、有可能會(huì)導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會(huì)導(dǎo)致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會(huì)出現(xiàn)抬舉樣的波動(dòng)，再就是通過(guò)查體有可能會(huì)聽(tīng)到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽(tīng)到噴射性的收縮期雜音，同時(shí)有
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-06-22 50次

• 法洛四聯(lián)癥的診斷
  法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯(cuò)位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點(diǎn)是右心室壓力等于或略高于主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈壓力低，有時(shí)導(dǎo)管可以通過(guò)缺損進(jìn)入左心室或升主動(dòng)脈。右心造影的主要征象是：1.肺動(dòng)脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動(dòng)脈
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-24 117次