神經(jīng)性纖維瘤大多數(shù)為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷引起的細(xì)胞發(fā)育異常而導(dǎo)致的多系統(tǒng)的損害。
根據(jù)患者的基因定位，還有臨床表現(xiàn)，一般分為兩個(gè)型，神經(jīng)纖維瘤一型，神經(jīng)纖維瘤二型。
它的主要臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)，牛奶樣的咖啡斑，周?chē)远喟l(fā)性纖維瘤。
因?yàn)樗幕疾÷时容^低，治療方法也比較局限，所以這病還是比較難治愈的。
神經(jīng)性纖維瘤
毛之奇主任醫(yī)師
中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科
2021-11-308581次
以上內(nèi)容僅供參考
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神經(jīng)性纖維瘤和咖啡斑的關(guān)系神經(jīng)性纖維瘤、咖啡斑，這兩種疾病常常是連接在一起的，這主要是因?yàn)榭Х劝呤巧窠?jīng)纖維瘤病患者的一個(gè)重要表現(xiàn)。對(duì)于神經(jīng)纖維瘤病患者，常會(huì)表現(xiàn)為體表有多發(fā)的咖啡斑。一般咖啡斑的數(shù)量會(huì)達(dá)到六個(gè)以上，咖啡斑的最大直徑，在青春期之前達(dá)到五毫米以上，青春期以后達(dá)到15毫米以上。同時(shí)患者體表可以有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，在他的椎管內(nèi)和顱內(nèi)，也可以發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，或者神經(jīng)鞘瘤。從而出現(xiàn)患者一系列的神經(jīng)根痛、肢體肌力減退，甚至肢體的肌肉的無(wú)力、肢體癱瘓，乃至截癱、大小便失禁等一系列的功能障礙。而如果發(fā)生在顱內(nèi)，患者可以有雙側(cè)前庭神經(jīng)的嗜鉻細(xì)胞瘤等，主要表現(xiàn)為耳鳴、聽(tīng)力下降、走路不穩(wěn)等一系列的表現(xiàn)。所以對(duì)于有皮膚多發(fā)咖啡斑和體表神經(jīng)纖維瘤病的患者，應(yīng)及時(shí)到神經(jīng)外科就診。
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范存剛
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2018-12-24 31236次
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神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類(lèi)型，是由不同的基因突變?cè)斐傻模颊咴谂R床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。
01:20
范存剛
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2018-12-18 15883次
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神經(jīng)性纖維瘤神經(jīng)性纖維瘤大多數(shù)為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷引起的細(xì)胞發(fā)育異常而導(dǎo)致的多系統(tǒng)的損害。根據(jù)患者的基因定位，還有臨床表現(xiàn)，一般分為兩個(gè)型，神經(jīng)纖維瘤一型，神經(jīng)纖維瘤二型。它的主要臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)，牛奶樣的咖啡斑，周?chē)远喟l(fā)性纖維瘤。因?yàn)樗幕疾÷时容^低，治療方法也比較局限，所以這病還是比較難治愈的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:07”
張國(guó)棟
主治醫(yī)師廣東省工傷康復(fù)醫(yī)院
2018-09-20 5229次
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神經(jīng)性纖維瘤遺傳嗎神經(jīng)纖維瘤也有遺傳稱(chēng)為神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤病的遺傳的話，就會(huì)有具有全身的癥狀。往往是一出生之后，就可以發(fā)生有神經(jīng)纖維瘤病。隨著年齡地增長(zhǎng)，生長(zhǎng)發(fā)育，會(huì)在軀干還有四肢等等全身各個(gè)地方就出現(xiàn)多發(fā)的、散在分布的，可能是有無(wú)數(shù)個(gè)小結(jié)節(jié)，也就是我們說(shuō)的神經(jīng)纖維瘤。如果是神經(jīng)纖維瘤的結(jié)節(jié)在頭面部的話，神經(jīng)纖維瘤得結(jié)節(jié)可以長(zhǎng)得很大，有的變成巨大的神經(jīng)纖維瘤。在體表這些神經(jīng)纖維瘤可能會(huì)有痛覺(jué)，或者是感覺(jué)異常。而如果是神經(jīng)纖維瘤侵犯到全身的其他的組織神經(jīng)的話，還可能比方說(shuō)到額部可能會(huì)有單側(cè)或者是雙側(cè)耳聾。侵犯到眼部可能會(huì)有眼眶比較突出、視力減退甚至失明。如果是神經(jīng)纖維瘤到神經(jīng)系統(tǒng)的話，腦部可能會(huì)有智力減退、癲癇。到腹部可能有腹部疼痛。到肌肉骨骼組織的可能有肌肉骨骼組織的疼痛增生，還有是功能障礙等等。如果是神經(jīng)纖維瘤病，在臨床上目前還沒(méi)有特別有效的一個(gè)治療的方法。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:48”
古風(fēng)
副主任醫(yī)師桂林市人民醫(yī)院
2019-01-19 8090次
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神經(jīng)性纖維瘤遺傳嗎神經(jīng)纖維瘤是一種良性的腫瘤，與神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)，大多數(shù)發(fā)生在常染色體上，是一種顯性疾病 ，是有可能遺傳給下一代的。大約是在22號(hào)染色體上發(fā)生了基因突變所導(dǎo)致的系統(tǒng)損害，需要經(jīng)常到醫(yī)院進(jìn)行檢查。該病發(fā)展的比較慢，但是也有惡變的可能性。晚期會(huì)有嚴(yán)重的并發(fā)癥形成，如癲癇，肺炎等。一旦發(fā)現(xiàn)癥狀，及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行。治療否則后期治療沒(méi)有辦法徹底根治。
李志明
主治醫(yī)師朝陽(yáng)市第二醫(yī)院
2019-01-23 2101次
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神經(jīng)性纖維瘤會(huì)遺傳嗎神經(jīng)性纖維瘤是一種有關(guān)于神經(jīng)的病變，是位于常染色體上的疾病。大多數(shù)是有呈顯性遺傳的現(xiàn)象，臨床上多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤比較常見(jiàn)，嚴(yán)重時(shí)可累及到中樞神經(jīng)系統(tǒng)。平時(shí)一定要盡可能的提高自身的抵抗力，多吃一些富含蛋白質(zhì)的食物，要杜絕吸煙喝酒，以免刺激纖維瘤增長(zhǎng)。
李志明
主治醫(yī)師朝陽(yáng)市第二醫(yī)院
2019-01-29 1903次
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神經(jīng)性纖維瘤遺傳嗎神經(jīng)纖維瘤病是一種染色體顯性的疾病，由于22號(hào)染色體突變導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞異常，導(dǎo)致多種系統(tǒng)性損害。神經(jīng)纖維瘤病，具有高度遺傳性。因此，有神經(jīng)纖維瘤病的人應(yīng)特別注意，如果發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病需要及時(shí)治療。目前，神經(jīng)纖維瘤病的治療主要采用藥物治療和手術(shù)治療的方式。醫(yī)生會(huì)根據(jù)不同的檢查范圍進(jìn)行確診，做出治療
楊華
副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2019-01-14 3742次
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神經(jīng)性纖維瘤怎么治療神經(jīng)性纖維瘤是一種復(fù)雜的疾病，目前雖無(wú)法根治，但通過(guò)綜合治療可以有效控制病情，提高患者生活質(zhì)量。主要治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療及放射治療，旨在減少并發(fā)癥和降低腫瘤復(fù)發(fā)率。一、藥物治療1、止痛藥：如布洛芬，可有效緩解患者由疾病帶來(lái)的疼痛。
毛之奇
主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院
2025-02-08 0次
