肥厚型心肌病是一種原因不明的心肌疾病,屬于遺傳性心肌病,是青少年運(yùn)動(dòng)性猝死的最主要原因之一。其解剖特點(diǎn)是心室非對(duì)稱性的肥厚。本病是一種常染色體的顯性遺傳,具有遺傳異質(zhì)性,肥厚型心肌病的基因表型呈現(xiàn)多樣性,與致病的突變基因、基因修飾以及不同的環(huán)境因子有很大的關(guān)系,本病的預(yù)后差異性很大,大部分癥狀較輕,預(yù)后較好。
肥厚型心肌病
概述:
臨床表現(xiàn):
1.本病多發(fā)以青少年,多家族遺傳病史。
2.最常見的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力,呼吸困難發(fā)生的比率占90%以上,夜間陣發(fā)性呼吸困難比較少見,還有少部分患者出現(xiàn)勞力性的胸痛,很容易感到疲勞,嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)暈厥或者猝死,一般是在運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。
3.體格檢查:可見心臟輕的的增大,聽診可聞及第四心音,心尖部也可以聽到收縮期雜音。
對(duì)癥用藥建議:
1、藥物治療:藥物治療是基礎(chǔ),常用的有β受體阻滯劑,如普萘洛爾、美托洛爾等,此外還有鈣通道阻滯劑,如異搏定,以上兩種類型的藥物一般不建議合用。
2、如果出現(xiàn)心力衰竭的癥狀,需進(jìn)行抗心衰治療,可根據(jù)具體病情使用利尿劑、擴(kuò)血管以及強(qiáng)心藥。
3.手術(shù)治療:最常見的是室間隔肌切除術(shù)。酒精室間隔消融術(shù)以及雙腔起搏治療。
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肥厚型心肌病超聲表現(xiàn)肥厚型心肌病,顧名思義就是心肌的肥厚,這種肥厚它是很有特點(diǎn)的,它是有區(qū)別于我們高血壓,造成的這種心肌病的肥厚。那種肥厚的話,是一個(gè)心肌的均勻性的肥厚,而我們這種肥厚型心肌病,它的肥厚是以不均勻的肥厚,主要是以心室間隔的這種肥厚為主。它的這個(gè)肥厚是很有特點(diǎn)的,當(dāng)然肥厚型心肌病,也有一部分是均勻性的肥厚,但是那個(gè)占的比例比較小。肥厚型心肌病最主要的比例,還是以室間隔的肥厚為主,這是它的特征。01:00
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肥厚型心肌病為什么不能用硝酸甘油對(duì)于肥厚型心肌病病人來講,尤其是室間隔肥厚為主的肥厚型心肌病病人來講,是要非常重視的,要非常注意的。因?yàn)榇蠹叶贾?,硝酸甘油是很多心臟病病人中常備的藥物,也在很多情況下能夠起到很大的作用,比如說心絞痛的病人。但是肥厚型心肌病的病人,是不能服用硝酸甘油的,因?yàn)橄跛岣视?,主要是擴(kuò)張全身的靜脈,在擴(kuò)張靜脈的情況下會(huì)減少心臟回心血流的血量,對(duì)于肥厚型心肌病來講的話,如果一旦減少了心臟的回心血量的,會(huì)進(jìn)一步加重心室的流出道的梗阻,這樣的話是很危險(xiǎn)的,會(huì)引起來病人的這種暈厥,甚至猝死。所以說,肥厚型心肌病病人切記,是不能服用硝酸甘油的。01:19
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肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一種原因不明的心肌病,特征為心室壁呈不對(duì)稱性肥厚,心室內(nèi)腔變小,左心室血液充盈受阻,左心室舒張期順應(yīng)性的下降。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分為梗阻性、非梗阻性肥厚型心肌病,可能與遺傳等因素有關(guān)系。肥厚型心肌病有猝死的風(fēng)險(xiǎn),是運(yùn)動(dòng)性猝死的原因之一,表現(xiàn)方面是青壯年多見,常有家族史,可無(wú)一些其他的嚴(yán)重的癥狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)的悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期容易出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:16”
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肥厚型心肌病肥厚型心肌病指原因不明的,或以特發(fā)性心肌肥厚為特征的疾病,心室腔大小正?;蚩s小,同時(shí)伴有收縮期高動(dòng)力狀態(tài)和舒張功能障礙,病變主要累及左心室,偶爾也會(huì)累及到右心室。后期會(huì)出現(xiàn)心力衰竭,根據(jù)左心室流出道梗阻與否,可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,肥厚型心肌病為常染色體顯性遺傳,我國(guó)的患病率約為0.16%,絕大多數(shù)的患者是沒有臨床癥狀的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
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如何診斷肥厚型心肌病病情分析:可以通過做一些檢查,比如心臟彩超檢查,影像學(xué)檢查,X射線檢查并做以往的病史采集,確定是否患上了肥厚型心肌病。通過觀察臨床表現(xiàn)來確定,肥厚型心肌病,一般是有心悸,心臟疼痛和左心衰竭的情況。意見建議:患有肥厚型心肌病的患者,要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療,如果治療結(jié)束后,心臟仍出現(xiàn)不舒服的現(xiàn)象,要立即到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查。
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怎么確診肥厚型心肌病肥厚型心肌病主要是根據(jù)病史和體征以及輔助檢查來診斷?;颊咝碾妶D可以QRS波左心室高電壓,其中超聲心動(dòng)圖是確診的手段,舒張期室間隔厚度達(dá)到15mm或者與后壁厚度之比大于等于1.3。如果有家族性猝死、或者心室肌肥厚則更加助于診斷。
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肥厚型心肌病表現(xiàn)肥厚型心肌病患者通常的表現(xiàn)有心悸,胸悶,勞力性呼吸困難,心前區(qū)的疼痛,易疲勞,暈厥,甚至猝死。肥厚型心肌病是一種原因不明的心肌疾病,心臟特征為心室壁不對(duì)稱性的肥厚,常侵及室間隔,心室內(nèi)腔變小,左心室血液充盈受阻,左心室舒張期順應(yīng)性下降,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。治療以藥物治療為主,肥厚型心肌病的
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肥厚型心肌病鑒別肥厚型心肌病鑒別有高血壓性心臟病、心室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣狹窄。1、高血壓性心臟病:肥厚型心肌病和高血壓性心臟病,二者在做超聲心動(dòng)圖時(shí)均可出現(xiàn)左心室非對(duì)稱性肥厚表現(xiàn),但是高血壓心臟病患者一般無(wú)肥厚型心肌病的家族史,一般也不會(huì)出現(xiàn)左心室流出道梗阻,而肥厚型心肌病患者發(fā)病年齡一般較早,并且無(wú)高血壓史。2、